O lúpus eritematoso (LE) raramente ocorre na infância e, quando aparece, manifesta-se, mais freqüentemente, sob a forma de lúpus eritematoso sistêmico. A forma restrita à pele é extremamente incomum e pode apresentar-se nas variantes lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) e lúpus neonatal (LN). Em razão dessa raridade e com vistas aos dados reportados na literatura, apresentamos dois casos de lúpus cutâneo em crianças. O caso um refere-se a um paciente masculino, branco, cinco anos, com lesões de pele eritematoso-descamativas, alopecia, artralgia e dificuldade para deambular. O exame neurológico evidenciou paraparesia espástica com sinais de liberação piramidal. O caso dois refere-se a um lactente de um mês, masculino, filho de mãe com LECS, com lesões de pele eritematoso-ovalares presentes ao nascimento, além de anemia, plaquetopenia e evidência ecocardiográfica de canal arterial pérvio. O diagnóstico de LN foi baseado nos dados clínicos, laboratoriais, histopatológico e antecedentes familiares. Concluímos com a apresentação desses casos que, em razão da raridade do lúpus cutâneo na infância, diante de casos suspeitos, deve-se estar atento para o diagnóstico precoce e acompanhamento dos pacientes, de modo a prevenir possíveis complicações e sistematização da doença.

Although Lupus Erythematosus (LE) rarely occurs in childhood when it does the most frequent form is the systemic one (SLE). Lupus Erythematosus restricted to the skin is particularly rare and can be classified into three variants: chronic discoid LE (CDLE), subacute cutaneous LE (SCLE), and neonatal lupus erythematosus (NLE). Based on literature data and in the rarity of the disease, we present two cases of cutaneous lupus in infants. One case of SCLE started in a four-month child presenting systematization manifested by neurological disorder by the age of 5 years old; and one of LN. This case refers to a white, male, 5 year-old patient, with multiple round lesions with papulosquamous, alopecia, arthralgias and walking disorder. The neurological exam presented retarded motor development and signs of pyramidal syndrome. In the second case we report neonatal lupus erythematosus in a one-month child, whose mother had SCLE, presenting annular erythematous skin lesions noticed at birth. Other clinical features included anemia, thrombocytopenia and patent ductus arteriosus. The diagnosis of NLE was based on laboratory, histology, and family antecedents clinical data. We considering that the rarity of infant cutaneous lupus, when facing suspicious cases, we should pay close attention in order to established early diagnosis and careful follow-up to detect possible complications and systematization of the disease.

A finalidade deste estudo foi avaliar a atividade secretora, proliferação celular e inibição do ciclo celular das neoplasias hipofisárias. Os tecidos foram obtidos de 13 pacientes incluindo acromegalia (n=5), adenomas não-secretores (n=4), hiperprolactinemia (n=3) e doença de Cushing (n=1). Os espécimes foram examinados por técnica imuno-histoquímica com anticorpos anti-ACTH, anti-TSH, anti-LH, anti-FSH, anti-PRL, anti-hGH, anti-MIB-1 (análise da proliferação celular) e anti-p27 (análise da inibição do ciclo celular). A expressão imuno-histoquímica quanto à atividade secretora nos tumores hipofisários demonstrou que todos produziam mais que um hormônio. As células positivas para o marcador de proliferação celular MIB-1 mostraram-se presentes em aproximadamente 46% dos casos. A maior taxa proliferativa foi encontrada nos tumores com quadro clínico de acromegalia (80% dos casos). A taxa de positividade para a proteína p27 foi de aproximadamente 38%, sendo, em média, maior no tumor responsável pela doença de Cushing. Esses resultados demonstram que os adenomas multisecretores são relativamente comuns. Os índices de proliferação celular baixos e os níveis de p27 próximos àqueles observados em tecidos normais expressam o baixo nível de proliferação celular destes tumores.

The aim of this study was to evaluate the secretory activity, cell proliferation and inhibition of the cell cycle of pituitary neoplasm. Tissues were obtained from 13 patients presenting with acromegaly (n=5), non-secreting adenomas (n=4), hyperprolactinemia (n=3) and Cushing's disease (n=1). Specimens were examined by an immunohistochemical technique using anti-ACTH, anti-TSH, anti-LH, anti-FSH, anti-PRL, anti-hGH, anti-MIB-1 (analysis of cell proliferation) and anti-p27 (analysis of cell cycle inhibition) antibodies. Regarding secretory activity all tumors produced more than one hormone. Cells positive for MIB-1 were present in approximately 46% of the cases. The highest incidence of proliferation was found in those presenting acromegaly (80% of the cases). Expression of the p27 protein was positive in approximately 38%, being on an average, highest in Cushing's disease. These results demonstrate the presence of multisecretory pituitary adenomas, a relative common finding. The rela-tively low cell proliferation indexes and the near normal tissue levels of p27 confirm that these tumors grow at a rather slow rate.

Relata-se necropsia de natimorto com hipertireoidismo congênito, filho de mãe portadora de doença de Graves não tratada, que teve como causa de óbito insuficiência cardíaca congestiva. Os achados fundamentais foram vistos no crânio, tireóide coração e placenta. As suturas cranianas encontravam-se fechadas, com acavalgamento dos ossos cranianos. A tireóide apresentava aumento de volume e congestão sangüinea intensa e, histologicamente, os folículos mostravam hiperatividade. O coração estava aumentado de volume, amolecido, com cavidades dilatadas e sufusões hemorrágicas no epicárdio. A placenta apresentava infartos que acometiam menos de 20% da superfície placentária e os vasos do cordão umbilical encontravam-se completamente expostos por diminuição da geléia de Warton. O hipertireoidismo ficou comprovado pelos dados clínicos maternos, os achados fetais de exoftalmia, craniosinostose prematura e bócio com sinais de hiperatividade folicular. A craniosinostose é causada pela ação anabólica dos hormônios tireoidianos na formação óssea, nos estágios iniciais do desenvolvimento. O início tardio do tratamento no presente caso contribuiu para severidade do hipertireoidismo fetal e óbito.

We report the autopsy of a stillborn fetus with congenital hyperthyroidism born to a mother with untreated Graves' disease, whose cause of death was congestive heart failure. The major findings concerned the skull, thyroid, heart, and placenta. The cranial sutures were closed, with overlapping skull bones. The thyroid was increased in volume and had intense blood congestion. Histological examination showed hyperactive follicles. The heart was enlarged and softened, with dilated cavities and hemorrhagic suffusions in the epicardium. The placenta had infarctions that involved at least 20% of its surface, and the vessels of the umbilical cord were fully exposed due to a decrease in Wharton 's jelly. Hyperthyroidism was confirmed by the maternal clinical data, the fetal findings of exophthalmia, craniosynostosis, and goiter with signs of follicular hyperactivity. Craniosynostosis is caused by the anabolic action of thyroid hormones in bone formation during the initial stages of development. The delayed initiation of treatment in the present case contributed to the severity of fetal hyperthyroidism and consequent fetal death.